Behandlung der Sichelzellenanämie in Dubai

Die Sichelzellenanämie (SDC) ist eine Gruppe von erblichen Erkrankungen der roten Blutkörperchen. In den roten Blutkörperchen befindet sich ein Protein namens Hämoglobin, das für den Sauerstofftransport zuständig ist. Gesunde rote Blutkörperchen sind in der Regel rund und bewegen sich durch kleine Blutgefäße, um alle Bereiche des Körpers mit Sauerstoff zu versorgen.

  Übersicht

Bei Menschen mit SCD ist das Hämoglobin jedoch abnormal, was dazu führt, dass die roten Blutkörperchen hart und klebrig werden und wie ein C-förmiges landwirtschaftliches Werkzeug aussehen, das als „Sichel“ bekannt ist. Diese Art von Zellen stirbt vorzeitig ab, was zu einem ständigen Mangel an roten Blutkörperchen führt. Außerdem können sie beim Durchströmen kleiner Blutgefäße stecken bleiben und den Blutfluss behindern.

Arten der Sichelzellenanämie

Es gibt verschiedene Formen der SCD, doch welche Form eine Person konkret hat, hängt von den Genen ab, die sie von einem Elternteil geerbt hat. Menschen mit SCD erben Gene, die die Codes für abnormales Hämoglobin enthalten.

Zu den häufigsten Formen der Sichelzellenanämie gehören die folgenden:

HbSS

Menschen mit dieser Form der SCD erben häufig zwei Gene – jeweils eines von jedem Elternteil –, die für das Hämoglobin „S“ kodieren. Hämoglobin S wird als abnormales Hämoglobin beschrieben, das dazu führt, dass die roten Blutkörperchen steif werden und eine Sichelform annehmen (Sichelzellenanämie).

HbSC

Im Gegensatz zu HbSS erben Betroffene mit dieser Form der SCD von einem Elternteil ein Hämoglobin-„S“-Gen und vom anderen Elternteil ein Gen für eine andere Art von abnormalem Hämoglobin, das als „C“ bezeichnet wird.

Hbs-beta-Thalassämie

Menschen, die an dieser Form der SCD leiden, erben häufig von einem Elternteil das Hämoglobin „S“ und vom anderen Elternteil ein Gen für die Beta-Thalassämie, bei der es sich um eine weitere Form einer Hämoglobin-Anomalie handelt.

Seltene Formen der Sichelzellenanämie

HbSD, HbSE und HbSO

Menschen mit diesen Formen der SCD erben ein „S“-Gen für Hämoglobin sowie ein „D“--, „E“- oder „O“-Gen, das für eine weitere defekte Hämoglobinsorte kodiert. Der Schweregrad dieser seltenen Formen der SCD variiert.

Sichelzell-Träger (SCT)

HbAS

Personen mit dem Sichelzell-Trait (SCT) erben häufig ein Hämoglobin-„S“-Gen von einem Elternteil und ein normales Gen vom anderen Elternteil. SCT-Patienten weisen in der Regel keine Anzeichen der Erkrankung auf. In seltenen Fällen kann es jedoch bei einer Person mit SCT zu gesundheitlichen Problemen kommen; diese werden meist durch zusätzliche körperliche Belastungen ausgelöst, wie beispielsweise Dehydrierung oder intensive körperliche Aktivität.

Behandlung der Sichelzellenanämie

Eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation ist die einzige von der FDA anerkannte Behandlungsmethode, die das Potenzial hat, die Sichelzellenanämie zu behandeln.

Blutzellen entstehen im weichen, fettreichen Gewebe, dem sogenannten Knochenmark, das sich im Inneren der Knochen befindet. Bei einer Knochenmark- oder Stammzelltransplantation werden gesunde blutbildende Zellen von einer Person – dem Spender – entnommen und einem Patienten übertragen, dessen Knochenmark nicht richtig funktioniert.

Knochenmark- oder Stammzelltransplantationen bergen ein hohes Risiko für Nebenwirkungen. Das Knochenmark des Spenders muss eine hohe Übereinstimmung aufweisen, damit die Transplantation erfolgreich verläuft. In der Regel ist ein Geschwisterkind der ideale Spender. Das Verfahren wird am häufigsten bei schwerer Sichelzellenanämie bei Kindern angewendet, die nur minimale Organschäden durch die Erkrankung aufweisen.

Häufig gestellte Fragen
Wie wird die Sichelzellenanämie behandelt?
Die Behandlung der Sichelzellenanämie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, Komplikationen vorzubeugen und die Lebensqualität zu verbessern. Oftmals umfasst sie eine Kombination verschiedener Maßnahmen, darunter Medikamente, Schmerztherapie, Bluttransfusionen, Sauerstoffzufuhr und unterstützende Maßnahmen. In einigen Fällen kann eine Stammzelltransplantation als mögliche Heilungsmaßnahme in Betracht gezogen werden.
Wie werden Schmerzkrisen bei der Sichelzellenanämie behandelt?
Schmerzkrisen, also Episoden starker Schmerzen, sind eine häufige Komplikation der Sichelzellenanämie. Sie werden mit Schmerzmitteln wie nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR), Opioiden und anderen Analgetika behandelt. Auch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr, warme Kompressen und Ruhe sind wichtige Maßnahmen. Bei schweren Schmerzkrisen kann ein Krankenhausaufenthalt sowie die intravenöse Verabreichung von Schmerzmitteln erforderlich sein.
Welche Rolle spielen Bluttransfusionen bei der Behandlung der Sichelzellenanämie?
Bluttransfusionen werden häufig zur Behandlung der Sichelzellenanämie eingesetzt, um die Anzahl gesunder roter Blutkörperchen zu erhöhen und Komplikationen zu verringern. Regelmäßige Bluttransfusionen können dazu beitragen, Schlaganfälle zu verhindern, das Risiko von Organschäden zu senken und den allgemeinen Gesundheitszustand zu verbessern. Häufige Transfusionen können jedoch zu einer Eisenüberladung führen, deren Behandlung unter Umständen zusätzliche Maßnahmen erfordert.
Gibt es Fortschritte bei der Behandlung der Sichelzellenanämie?
Ja, bei der Behandlung der Sichelzellenanämie wurden Fortschritte erzielt. Neben Hydroxyharnstoff wurden neuere Medikamente wie L-Glutamin-Pulver zur oralen Einnahme zugelassen, um die Häufigkeit von Schmerzkrisen bei bestimmten Patienten zu verringern. Auch Gentherapie und Genbearbeitungstechniken werden derzeit als potenzielle zukünftige Behandlungsmöglichkeiten für die Sichelzellenanämie untersucht.

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