Diagnose und Behandlung von Hämophilie in Dubai

Arten von Hämophilie

Es gibt drei Formen der Hämophilie: A, B und C

• Hämophilie A:Dies ist die häufigste Form der Hämophilie. Sie wird oft durch einen Mangel an Faktor VIII verursacht und wird auch als „klassische Hämophilie“ bezeichnet.
• Hämophilie B:Auch bekannt als Christmas-Krankheit. Sie entsteht, weil der Gerinnungsfaktor IX fehlt oder nur in sehr geringer Menge vorhanden ist.
• Hämophilie C:Auch als „Faktor-XI-Mangel“ bekannt, handelt es sich hierbei um eine seltene Form der Hämophilie. Sie tritt häufiger bei Menschen mit starken Blutungen nach einer Zahnentfernung auf.

Symptome der Hämophilie

• Blutergüsse, Blutungen in die Haut
• Blut im Stuhl oder Urin
• Häufige, schwer zu stoppende Nasenbluten
• Blutungen im Zahnfleisch oder im Mund
• Blutungen in den Muskeln und im Weichgewebe
• Blutungen in den Gelenken

Ursachen der Hämophilie

Die Hauptursache für alle Formen der Hämophilie ist eine Mutation in den Genen, die normalerweise die Bildung von Gerinnungsfaktoren steuern und regulieren, welche dem Blut dabei helfen, Gerinnsel zu bilden, die Wunden verschließen.

Bei Hämophilie A und B stammen etwa zwei Drittel der Mutationen von einem Elternteil. Die übrigen können als spontane Mutation auftreten, selbst bei Personen, in deren Familie die Erkrankung bisher nicht aufgetreten ist.

Diagnose von Hämophilie

In den meisten Fällen wird Hämophilie durch eine Blutuntersuchung diagnostiziert. Der Arzt entnimmt Ihnen eine kleine Blutprobe aus einer Vene und bestimmt die Menge des vorhandenen Gerinnungsfaktors.

Anschließend wird er/sie die Probe bewerten, um den Schweregrad des Faktors und des Mangels sowie den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen.

Zu den Schweregraden der Hämophilie A gehören:

• Leicht:Tritt auf, wenn die Faktorwerte zwischen 6 und 30 Prozent liegen
• Mäßig:Tritt auf, wenn die Faktorwerte zwischen 1 und 5 Prozent liegen
• Schwerwiegend:Dies tritt normalerweise auf, wenn die Faktorwerte unter 1 Prozent liegen.

Zu den Schweregraden der Hämophilie B gehören:

• Leicht:Tritt auf, wenn die Faktorwerte zwischen 6 und 49 Prozent liegen
• Mäßig:Die Faktorwerte liegen zwischen 1 und 5 Prozent
• Schwerwiegend:Die Faktorwerte liegen unter 1 Prozent

Behandlung von Hämophilie

Die Behandlung von Hämophilie richtet sich nach dem jeweiligen Typ. Das vorrangige Ziel der Behandlung ist es, die Gerinnungsfaktoren zu ersetzen, damit der Betroffene Blutgerinnsel bilden und Blutungen verhindern kann.

Je nach Art der Hämophilie kann der Arzt Folgendes verschreiben:

• Schmerztherapie:Der Arzt kann Schmerzmittel verschreiben, um die mit der Erkrankung verbundenen Schmerzen zu lindern.
• Physiotherapie:Eine physiotherapeutische Rehabilitation ist bei schwereren Fällen unerlässlich, insbesondere wenn die Erkrankung Ihre Gelenke geschädigt hat.
• Ersatztherapien ohne Gerinnungsfaktoren:Bei diesen Medikamenten werden synthetische Proteine verwendet, um den Gerinnungsfaktor nachzubilden. Das Medikament wird häufig unter die Haut gespritzt.
• FVII- oder FIX-Konzentrat:Hierbei handelt es sich um Infusionspräparate, die zur Behandlung der Typen A bzw. B eingesetzt werden. Das Präparat kann entweder synthetisch hergestellt oder aus menschlichem Plasma gewonnen werden. Es wird Patienten häufig im Rahmen einer fortlaufenden, regelmäßigen Behandlung, der sogenannten Prophylaxe, verschrieben.