علاج مرض الخلايا المنجلية في دبي

ومع ذلك، فإن الهيموجلوبين لدى المصابين بمرض فقر الدم المنجلي يكون غير طبيعي، مما يؤدي إلى تصلب خلايا الدم الحمراء وزيادة لزوجتها، بحيث تبدو كأداة زراعية على شكل حرف C تُعرف باسم «المنجل». ويموت هذا النوع من الخلايا مبكرًا، مما يؤدي إلى نقص مستمر في خلايا الدم الحمراء. علاوة على ذلك، عندما تمر هذه الخلايا عبر الأوعية الدموية الصغيرة، قد تعلق فيها وتؤدي إلى انسداد تدفق الدم.

أنواع مرض الخلايا المنجلية

هناك أنواع متنوعة من مرض فقر الدم المنجلي (SCD)، لكن النوع المحدد من المرض الذي يعاني منه الشخص يعتمد على الجينات التي ورثها عن أحد والديه. فالأشخاص المصابون بمرض فقر الدم المنجلي يرثون جينات تحتوي على رموز جينية لإنتاج هيموجلوبين غير طبيعي.

تشمل الأنواع الأكثر شيوعًا لمرض الخلايا المنجلية ما يلي:

HbSS

غالبًا ما يرث الأشخاص المصابون بهذا النوع من فقر الدم المنجلي جينين، واحدًا من كل والد، يحددان تركيب الهيموجلوبين «S». ويُعرف الهيموجلوبين S بأنه نوع غير طبيعي من الهيموجلوبين يؤدي إلى تصلب خلايا الدم الحمراء واتخاذها شكل المنجل (فقر الدم المنجلي).

HbSC

وعلى عكس HbSS، يرث الأشخاص المصابون بهذا النوع من مرض فقر الدم المنجلي جين الهيموجلوبين «S» من أحد الوالدين، وجينًا لنوع مختلف من الهيموجلوبين الشاذ يُعرف بـ«C» من الوالد الآخر.

ثلاسيميا بيتا Hbs

غالبًا ما يرث الأفراد الذين يعانون من هذا النوع من مرض فقر الدم المنجلي (SCD) الهيموجلوبين «S» من أحد الوالدين، وجينًا مسؤولاً عن الثلاسيميا بيتا — وهو نوع آخر من تشوهات الهيموجلوبين — من الوالد الآخر.

أنواع نادرة من مرض الخلايا المنجلية

HbSD و HbSE و HbSO

يرث الأشخاص المصابون بهذه الأنواع من مرض فقر الدم المنجلي جينًا واحدًا من نوع «S» للهيموجلوبين، بالإضافة إلى جين واحد من نوع «D» أو «E» أو «O» الذي يشفر نوعًا إضافيًا معيبًا من الهيموجلوبين. وتختلف شدة هذه الأنواع النادرة من مرض فقر الدم المنجلي.

سمة الخلية المنجلية (SCT)

HbAS

غالبًا ما يرث الأفراد الذين يحملون سمة الخلية المنجلية (SCT) جين الهيموجلوبين «S» من أحد الوالدين وجينًا طبيعيًّا من الوالد الآخر. وعادةً ما تظهر على مرضى سمة الخلية المنجلية (SCT) أعراض المرض. ومع ذلك، قد يعاني الشخص الذي يحمل سمة الخلية المنجلية (SCT)، في حالات نادرة، من مشاكل صحية؛ وغالبًا ما تنتج هذه المشاكل عن ضغوط جسدية إضافية على الجسم، مثل الجفاف أو ممارسة نشاط بدني شاق.

علاج مرض الخلايا المنجلية

يُعد زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية العلاج الوحيد الذي تعترف به إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) باعتباره العلاج الوحيد القادر على علاج مرض الخلايا المنجلية.

تتكوّن خلايا الدم في النسيج الدهني اللين المسمى «نخاع العظم»، والذي يقع في قلب العظام. وتتمثل عملية زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية في أخذ خلايا سليمة مكونة للدم من شخص ما — وهو «المانح» — ونقلها إلى مريض لا يعمل نخاع عظمه بشكل سليم.

تنطوي عمليات زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية على مخاطر عالية من الآثار الجانبية. ويجب أن يكون نخاع العظم المأخوذ من المتبرع متطابقًا إلى حد كبير مع المريض حتى تنجح عملية الزرع. وعادةً ما يكون أحد الأشقاء هو المتبرع المثالي. وتُجرى هذه العملية في الغالب في حالات مرض الخلايا المنجلية الحادة لدى الأطفال الذين يعانون من تلف طفيف في الأعضاء نتيجة لهذا المرض.