تشخيص وعلاج الهيموفيليا في دبي

أنواع الهيموفيليا

هناك ثلاثة أنواع من الهيموفيليا: أ، ب، وج

• الهيموفيليا أ:هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا. وغالبًا ما ينتج عن نقص في العامل الثامن، ويُعرف أيضًا باسم «الهيموفيليا الكلاسيكية».
• الهيموفيليا باء:تُعرف أيضًا باسم «مرض كريسماس». وتحدث بسبب غياب عامل التخثر التاسع أو وجود نقص حاد فيه.
• الهيموفيليا C:تُعرف أيضًا باسم «نقص العامل الحادي عشر»، وهي شكل نادر من أشكال الهيموفيليا. وتزداد شيوعًا لدى الأشخاص الذين يعانون من نزيف حاد بعد خلع الأسنان.

أعراض الهيموفيليا

• كدمات، نزيف تحت الجلد
• وجود دم في البراز أو البول
• نزيف الأنف المتكرر الذي يصعب إيقافه
• نزيف في اللثة أو الفم
• نزيف في العضلات والأنسجة الرخوة
• نزيف في المفاصل

أسباب الإصابة بالهيموفيليا

السبب الرئيسي لجميع أنواع الهيموفيليا هو حدوث طفرة جينية في الجينات التي تتحكم عادةً في نمو عوامل التخثر وتنظمها، وهي العوامل التي تساعد الدم على تكوين جلطات تسد الجروح.

فيما يتعلق بالهيموفيليا أ و ب، فإن ما يقارب ثلثي الطفرات تأتي من أحد الوالدين. أما الطفرات المتبقية، فيمكن أن تحدث كطفرات عفوية حتى لدى الأفراد الذين لا يوجد لديهم تاريخ عائلي للإصابة بهذا المرض.

تشخيص الهيموفيليا

في معظم الحالات، يتم تشخيص الهيموفيليا من خلال فحص الدم. سيقوم الطبيب بسحب عينة صغيرة من الدم من وريدك وفحص كمية عامل التخثر الموجودة فيه.

ثم يقوم/تقوم بتصنيف العينة لتحديد شدة العامل والنقص، وكذلك شدة الحالة.

تشمل مستويات شدة الهيموفيليا أ ما يلي:

• خفيف:يحدث عندما تتراوح مستويات العامل بين 6 و30 في المائة
• معتدل:يحدث عندما تتراوح مستويات العوامل بين 1 و5 في المائة
• حالة شديدة:يحدث هذا عادةً عندما تقل مستويات العامل عن 1 في المائة

تشمل مستويات شدة الهيموفيليا باء ما يلي:

• خفيف:يحدث عندما تتراوح مستويات العامل بين 6 و49 في المائة
• معتدل:تتراوح مستويات العوامل بين 1 و5 في المائة
• شديد:مستويات العوامل أقل من 1 في المائة

علاج الهيموفيليا

يعتمد علاج الهيموفيليا على النوع المصاب به المريض. والهدف الأساسي من العلاج هو تعويض عوامل التخثر حتى يتمكن المريض من تكوين جلطات الدم ومنع النزيف.

بناءً على نوع الهيموفيليا، قد يصف الطبيب ما يلي:

• علاج الألم:قد يوصي الطبيب بتناول مسكنات الألم للمساعدة في تخفيف الألم إذا كان مرتبطًا بهذه الحالة.
• العلاج الطبيعي:يُعد العلاج الطبيعي لإعادة التأهيل أمرًا ضروريًّا للحالات الأكثر خطورة، خاصةً إذا كانت الحالة قد تسببت في تلف مفاصلك.
• العلاجات البديلة لغير عوامل التخثر:تستخدم هذه الأدوية بروتينات اصطناعية لتقليد عامل التخثر. وغالبًا ما يتم حقن الدواء تحت الجلد.
• منتجات FVII أو FIX المركزة:وهي أدوية تُعطى عن طريق الحقن وتُستخدم لعلاج النوعين A و B على التوالي. وقد يكون الدواء اصطناعيًا أو مُصنَّعًا من بلازما بشرية. وغالبًا ما يُوصف للمرضى كجزء من نظام علاجي مستمر ومنتظم يُسمى «الوقاية».