Traitement de la drépanocytose à Dubaï

Cependant, chez les personnes atteintes de drépanocytose, l’hémoglobine présente une anomalie qui rend les globules rouges durs et collants, leur donnant la forme d’un outil agricole en forme de C appelé « faucille ». Ce type de cellule meurt prématurément, ce qui entraîne une pénurie constante de globules rouges. De plus, lorsqu’ils circulent dans les petits vaisseaux sanguins, ils peuvent rester coincés et obstruer la circulation sanguine.

Types de drépanocytose

Il existe plusieurs formes de drépanocytose, mais le type spécifique dont souffre une personne dépend des gènes qu’elle a hérités d’un de ses parents. Les personnes atteintes de drépanocytose ont hérité de gènes contenant les codes d’une hémoglobine anormale.

Les formes les plus courantes de drépanocytose sont les suivantes :

HbSS

Les personnes atteintes de cette forme de drépanocytose héritent souvent de deux gènes, un de chaque parent, qui codent pour l'hémoglobine « S ». L'hémoglobine S est une hémoglobine anormale qui provoque la rigidité des globules rouges et leur déformation en forme de faucille (drépanocytose).

HbSC

Contrairement à la drépanocytose HbSS, les personnes atteintes de cette forme de drépanocytose héritent d'un gène de l'hémoglobine « S » d'un parent et d'un gène codant pour un autre type d'hémoglobine anormale, appelée « C », de l'autre parent.

Thalassémie bêta-Hbs

Les personnes atteintes de ce type de drépanocytose héritent souvent d'une hémoglobine « S » d'un de leurs parents et d'un gène responsable de la bêta-thalassémie — qui est un autre type d'anomalie de l'hémoglobine — de l'autre parent.

Formes rares de drépanocytose

HbSD, HbSE et HbSO

Les personnes atteintes de ces formes de drépanocytose héritent d’un gène « S » codant pour l’hémoglobine, ainsi que d’un gène « D », « E » ou « O » codant pour un autre type d’hémoglobine défectueuse. La gravité de ces formes rares de drépanocytose varie.

Porteur de la drépanocytose (SCT)

HbAS

Les personnes porteuses du trait drépanocytaire (SCT) héritent souvent d’un gène codant pour l’hémoglobine « S » d’un parent et d’un gène normal de l’autre parent. Les patients atteints du SCT présentent généralement des signes de la maladie. Cependant, une personne porteuse du SCT peut, dans de rares cas, rencontrer des problèmes de santé ; ceux-ci sont le plus souvent provoqués par des contraintes physiques supplémentaires exercées sur l’organisme, telles que la déshydratation ou une activité physique intense.

Traitement de la drépanocytose

La greffe de moelle osseuse ou de cellules souches est le seul traitement reconnu par la FDA comme pouvant permettre de traiter la drépanocytose.

Les cellules sanguines sont produites dans un tissu mou et graisseux appelé moelle osseuse, situé au cœur des os. Une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches consiste à prélever des cellules hématopoïétiques saines chez une personne – le donneur – pour les transplanter chez un patient dont la moelle osseuse ne fonctionne pas correctement.

Les greffes de moelle osseuse ou de cellules souches comportent un risque élevé d'effets secondaires. Pour que la greffe soit couronnée de succès, la moelle osseuse du donneur doit présenter une compatibilité élevée. En général, un frère ou une sœur constitue le donneur idéal. Cette intervention est surtout pratiquée dans les cas de drépanocytose sévère chez les enfants dont les organes ne sont que très peu atteints par la maladie.